Os TNE GEP são, na maioria das vezes, tumores pequenos, de crescimento lento mas com uma capacidade de metastização precoce. Por essa razão, os  TNE são na maioria das vezes assintomáticos não sendo incomum serem diagnosticados numa fase avançada da doença.

As manifestações clínicas podem relacionar-se com as substâncias secretadas, no caso dos TNE funcionantes ou serem condicionadas, quer pelo crescimento tumoral com efeito compressivo local, quer pela sua metastização. O Síndrome Carcinóide típico, caracterizado por flushing (sensação de calor e rubor facial súbito) e diarreia, só está presente numa minoria de doentes (7-28.6%) e habitualmente associa-se a doença metastizada.

Por vezes os tumores assintomáticos, são diagnosticados incidentalmente em exames imagiológicos ou endoscópicos ou até mesmo em intervenções cirúrgicas realizados por outra patologia.

Uma vez que são tumores raros e muito heterogéneos, as estratégias de orientação terapêutica dos TNE devem ser individualizadas e orientadas por equipas especializadas e multidisciplinares. Estas equipas envolvem especialidades muito importantes na decisão, quer do ponto de vista diagnóstico quer na opção ou técnica terapêutica (imagiologia, medicina nuclear, anatomia patológica, endocrinologia, oncologia médica, gastroenterologia, cirurgia endócrina).

Atualmente existe uma enorme variedade de arsenal terapêutico que pode ser usado no tratamento de cada TNE. Estas podem ser efetuadas de forma isolada ou em combinação simultânea ou em sequência, de uma forma multimodal. O tratamento pode incluir terapêutica médica (quimioterapia),  técnicas endoscópicas ou ablativas e cirurgia.

Antes de definir a estratégia terapêutica na qual a cirurgia se pode inserir, é obrigatório um diagnóstico preciso. É essencial avaliar o potencial de agressividade tumoral, a origem e localização do tumor primário e compreender se a doença está localizada ou metastizada.

Atualmente, a maior compreensão da biologia tumoral, o desenvolvimento de técnicas menos invasivas e o diagnóstico mais precoce da doença são fatores promissores na eficácia do tratamento e controlo dos TNE.

A cirurgia com a ressecção total do tumor é a ùnica terapêutica com potencial curativo. O tipo de intervenção cirúrgica é muito diferente consoante o orgão  atingido, com graus diferentes de agressividade e com potencial de complicação diverso.

A cirurgia tem também um papel importante no controlo da doença, integrada numa abordagem terapêutica multimodal. como por exemplo na excisão de metástases major ou do tumor primário sintomático, no contexto paliativo

Além disso, a cirurgia é por vezes o tratamento de eleição em complicações do tumor, como por exemplo na obstrução intestinal.

O tipo de cirurgia a realizar vai depender não só do orgão afetado mas também da extensão e grau de agressividade do tumor